Поиск

 

Синдром Бадда-Киари

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Эксперт-токсиколог Станислав Радченко,  реаниматолог Ольга Калашникова, Эксперт-нарколог Максим Кирсанов
Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Вкратце:  Синдром Бадда-Киари — это врождённая или приобретённая патология, при которой закупориваются печёночные вены. Лечение может быть как консервативным, так и хирургическим, в зависимости от состояния пациента. Если начать вовремя лечиться, то можно рассчитывать на полноценную жизнь.

Печень выполняет множество важных — и даже жизненно важных — функций в нашем организме. Если её деятельность нарушается, это негативно сказываются на общем самочувствии и ведёт к появлению серьёзных проблем со здоровьем. Одна из таких патологий — синдром Бадда-Киари, которая характеризуется обструкцией вен печени.

Обструкция кровеносных сосудов — это их закупорка (чаще всего тромбами), которая ведёт к возникновению препятствия для кровяного тока и венозному застою.

Что это за болезнь

О болезни стало известно в XIX веке благодаря хирургу Бадду и патологоанатому Киари, которые первыми описали его, работая параллельно. Раньше разграничивались понятие понятия болезнь Бадда-Киари (под которой подразумевается первостепенное поражение сосудов) и синдром (который возникает из-за приобретённых несосудистых заболеваний). Так как клиническая картина и течение этих патологий похожи, на сегодняшний день большинство авторов выделяют синдром Бадда-Киари, подразумевая его врождённую разновидность как болезнь Бадда-Киари.

Из-за чего можно заболеть

При приобретённом синдроме Бадда-Киари тромбоз печёночных вен и нижней полой вены — это главная причина патологии. Основной причиной врождённого варианта заболевания (болезни Бадда-Киари) служит аномалия сосудов, их сужение и облитерация (заращение или закрытие).

Если это заболевание возникло в течение жизни, то обычно оно провоцируется тромбозом по следующим причинам:

  • травма;
  • тромботические состояния (нарушения свёртывания крови, в том числе при беременности);
  • болезни крови (например, лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • аутоиммунные заболевания (когда иммунитет нападает на свой же организм);
  • инфекционные заболевания;
  • прорастание опухоли в вены печени (рак печени, почечноклеточный рак).

Отмечались случаи, когда синдром Бадда-Киари впервые выявлялся на фоне нарушений свёртывания крови во время беременности, до этого проблемы с коагуляцией были скрытыми.

Таким образом, причины могут быть разными: как врождёнными, так и приобретёнными. Однако все они приводят к общему результату: нарушению проходимости вен печени, в результате чего ткани органа начинают отмирать.

Как проявляется болезнь

На проявления синдрома Бадда-Киари влияет количество облитерированных сосудов. Чем больше их поражено, тем тяжелее последствия. Симптомы болезни отражают то, что происходит в венах печени или за пределами печени.

У заболевших могут появляться такие симптомы, как:

  • тяжесть в правом подреберье;
  • желтуха;
  • увеличение печени в размерах;
  • увеличение живота в размерах за счёт асцита;
  • расширение вен на животе.

Синдром Бадда-Киари может проявляться в виде острой, хронической или молниеносной формы:

  • Для острой формы заболевания характерно быстрое нарастание симптомов: появляется желтуха, увеличивается печень, может отмечаться сильная боль в верхних отделах живота, тошнота и рвота, нарастать асцит.
  • Подострое: обособление такой разновидности синдрома Бадда-Киари признается не всеми специалистами. В современной зарубежной литературе не выделяется.
  • При хронической форме больного человека может длительное время беспокоить лишь слабость, быстрое утомление при любой деятельности. При прогрессировании поражения печени нарастают и клинические проявления: желтушность кожи, увеличение живота в объеме за счёт скопления жидкости (асцита), увеличение селезёнки и другие симптомы.
  • Молниеносное (фульминантное) течение заболевания подразумевает быстрое нарастание симптомов печёночной недостаточности и смерть. К счастью, такое отмечается крайне редко.

Какая диагностика необходима

Из-за серьёзного ухудшения самочувствия, желтухи и болей в животе пациенты с острой формой болезни обычно госпитализируются — и обследование проводится в стационарных условиях. Оцениваются показатели общего, биохимического анализа крови, коагулограммы, анализы мочи и кала.

Из инструментальных исследований первично обычно выполняется УЗИ брюшной полости, затем, при необходимости, КТ или МРТ печени. Эти методы позволяют определить изменения печени, селезёнки, сосудов в печени и вне её. Кроме того, для оценки состояния вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка) иногда проводится гастроскопия.

В редких случаях может обсуждаться выполнение биопсии печени: это анализ структуры ткани органа, для у пациента берут кусочек органа при помощи специального оборудования.

При хронической форме синдрома Бадда-Киари пациенты первично чаще обращаются за медицинской помощью амбулаторно: к терапевту или гастроэнтерологу. В этом случае обследование проводится обычно амбулаторно, однако анализы и инструментальные обследования аналогичны тем, что выполняют в стационарах.

Как лечат синдром Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари может сильно различаться в зависимости от причин этого состояния. Оно также зависит от формы заболевания (острое или хроническое) и тяжести состояния.

При острой форме, причиной которой обычно бывает тромбоз, выполняется восстановление проходимости обтурированных вен. Это обеспечивается за счёт растворения тромба (тромболизиса) или введения в сосуды стентов (стентирования).

Чтобы минимизировать последствия поражения печени, врач также прописывает специальные препараты: мочегонные, препараты альбумина и другие. При тромбозе важно применение лекарств, препятствующих формированию новых тромбов.

При хроническом течении синдрома Бадда-Киари наравне с указанными лекарствами также используются хирургические методики:

  1. Стентирование сосудов и ангиопластика. Стенки сосудов укрепляются изнутри специальным каркасом, который больше не даёт им сужаться.
  2. Шунтирование. Искусственным образом для кровотока создаются дополнительные пути обхода поражённого участка. Кровь может идти по дополнительным путям и в результате снижается давление в венах.
  3. Трансплантация печени. Такое радикальное вмешательство может спасти жизнь при остром поражении органа. Трансплантация продлевает жизнь более чем 90% пациентов на 10 и более лет.

Прогноз и осложнения

Прогноз заболевания зависит от многих факторов: острое или хроническое поражение, его тяжесть, возраст больного, сопутствующие проблемы со здоровьем и др. При хронической форме болезни пациенты могут прожить многие годы, если своевременно начать лечение. В большинстве случаев полное излечение невозможно, но современная терапия увеличивает шансы на долгую, полноценную жизнь.

К осложнениям относят обычно острую печёночную недостаточность, энцефалопатию, инфицированный асцит, гепаторенальный и гепатопульмональный синдром, варикозное расширение вен пищевода. Предотвратить их может своевременное лечение: консервативное или хирургическое.

Как не заболеть

Профилактика заключается в том, что необходимо вовремя выявлять и лечить заболевания, которые могут привести к осложнениям в виде непроходимости печёночных вен. Для этого нужно своевременно обращаться к врачу при наличии жалоб и проблем со здоровьем. А также стоит на всякий случай обратиться к специалистам, если известно о каких-либо наследственных заболеваниях у ближайших родственников.

Отказ от алкоголя и вредных для здоровья привычек, ведение здорового образа жизни помогает снизить риск возникновения синдрома Бадда-Киари — впрочем, как и других болезней.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 14.11.2019

Не нашли то, что искали?

Бесплатный путеводитель по знаниям

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Знак качества Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Эксперт-токсиколог Станислав Радченко,  реаниматолог Ольга Калашникова, Эксперт-нарколог Максим Кирсанов, Эксперт-гепатолог Даниэла Пургина

Думаете, что умеете пить?
Пройдите тест, проверьте себя!
231001 человек прошли опрос, но только 2% ответили на все вопросы верно. Какая оценка будет у вас?

 



Оставьте комментарий

Не ставили ли вам диагноз синдром Бадда-Киари? Как он проявлялся? Какое лечение назначил врач? Расскажите читателям сайта!

Все комментарии, содержащие нецензурную лексику, безжалостно удаляются. Задать вопрос эксперту можно в специальном разделе сайта: он не читает комментарии к статьям.




Комментарии

Администрация сайта не несёт ответственность за советы и сведения, которыми пользователи сайта делятся друг с другом в комментариях. Эксперт работает только над статьями.

Оставьте комментарий

Не ставили ли вам диагноз синдром Бадда-Киари? Как он проявлялся? Какое лечение назначил врач? Расскажите читателям сайта!

Правила комментирования

1. Комментарии на сайте подвергаются модерации администрацией сайта. Комментарии, оставленные администрацией подписаны как "Администрация" или "Админ". Модерация осуществляется с частотой не менее 1 раза в неделю.

2. Сообщения в комментариях могут оставлять люди без медицинского образования.

3. Если вы имеете медицинское образование и даёте советы в комментариях, обязательно укажите тот факт, что вы медик.

4. Пользователи и модераторы этого сайта обязаны обращаться друг к другу уважительно.

5. Ваши комментарии могут быть отредактированы или удалены модераторами. Модераторы могут ограничить вам доступ к комментариям по ip или имени без предупреждения.

6. Вы можете рассказывать в комментариях о своём опыте. Любые общие медицинские утверждения, включая те, что содержат статистику и результаты исследований, а также советы медицинского характера должны сопровождаться ссылкой на заслуживающий доверия источник.

7. Вы можете писать в комментариях только правду и ту информацию, в истинности которой уверены.

8. В комментариях не допустима реклама ни в какой форме, включая ссылки на сторонние ресурсы.

Вы также можете ознакомиться с Политикой обработки персональных данных и использования системы комментариев.