Желтуха: болезнь или симптом?

Эту статью проверил и отредактировал кандидат медицинских наук врач-токсиколог Станислав Радченко.

Желтуха — клинический признак, который легко может заметить каждый человек по окрашиванию кожи и (или) слизистых в разные оттенки жёлтого цвета. Этот симптом клиницисты ещё называют иктеричностью, он может быть самым первым или даже единственным проявлением многих болезней.

Также желтухой могут в определённых ситуациях называть и конкретное заболевание. Например, вопрос врача (медсестры, регистратора) в поликлинике «Желтухой болели?» означает не то, бывала ли когда-то ваша кожа жёлтой, а не ставился ли вам диагноз инфекционного гепатита. Как правило, инфекционной желтухой называют даже не любой инфекционный гепатит, а вирусный, причём только вирусный гепатит «А» (ВГА).

Кроме патологии печени, желтуха может свидетельствовать о заболевании крови. У новорождённых детей она возникает по физиологическим причинам. Разобраться в оттенках жёлтого должен специалист на основании осмотра и обследования пациента.

Желтуху новрождённых лечить не нужно, если ребёнок бодр, а уровень билирубина в крови постепенно приходит в норму.

Желтуха — что это и как выглядит

В медицине желтухой считается симптом, развивающийся при гипербилирубинемии: избыточном накоплении билирубина в крови.

Однако в похожий цвет кожу и (или) слизистые могут окрашивать и другие пигменты. Например, общеизвестно действие каротина. Оранжевыми покровы тела могут стать при ежедневном употреблении морковного и тыквенного сока, апельсинов или мандаринов. Некоторые химические вещества (акрихин) тоже изменяют цвет поверхностей тела. Специалист легко может отличить временные проявления, вызванные каротиновыми пигментами, от истинной желтухи, связанной с нарушением обмена билирубина.

Выраженность окраски зависит от степени кровоснабжения ткани. Например, в местах расположения рубцов и шрамов иктеричность менее заметна, чем на здоровых участках тела. Опытный врач на основании осмотра пациента может сделать вывод о продолжительности желтухи:

1. Билирубин, накапливаясь в эпидермисе, даёт светлую желтизну с слегка красноватым отливом.
2. Потом происходит окислительный процесс, из билирубина получается биливердин, и желтуха принимает слегка зеленоватые черты.
3. При долгом существовании она приводит к появлению на коже чёрного оттенка.

По цвету иктеричности можно предположить причину её возникновения, например:

• лимонная окраска кожи наблюдается при массовом разрушении (гемолизе) эритроцитов крови, это так называемая надпечёночная желтуха;
• шафрановый цвет — при повреждении гепатоцитов, вызванном различными факторами (печёночная желтуха);
• зеленоватый оттенок — при закупорке желчных путей (подпечёночная желтуха).

Одним из самых первых проявлений желтухи, когда кожа ещё не окрасилась, может быть жёлтый налёт на языке. Это не однозначный симптом: язык может желтеть из-за лекарств или чрезмерного употребления кофе. Но если желтизна не проходит в течение долгого времени — это повод обратиться к врачу. Читайте подробную статью о том, что может вызвать жёлтый налёт на языке и как от него избавиться.

Каковы механизмы развития этого симптома

Билирубин — это желчный пигмент, который образуется из гемоглобина, высвобождающегося при распаде «старых» эритроцитов. В таком виде он называется непрямым или неконъюгированным, поскольку не связан ни с какими другими молекулами. Далее в гепатоцитах он превращается в нетоксичный глюкоронид. Это уже конъюгированный (прямой) билирубин.

Глюкоронид билирубина из гепатоцита поступает в жёлчные капилляры и накапливается в резервуаре (пузыре). В просвет двенадцатиперстной кишки по мере необходимости он выделяется вместе с желчью и помогает в переваривании жиров. Процесс транспортировки может нарушаться на любом этапе, например:

1. Билирубин задерживается внутри печёночной клетки, не выходит в желчь и начинает поступать обратно в кровь, развивается внутрипечёночный холестаз (застой желчи). Так случается при нарушении функции гепатоцитов из-за поражения их вирусами, токсинами, лекарствами (гепатит), при аутоиммунном процессе, циррозе, раке печени, наследственных ферментопатиях.
2. Нарушен транспорт билирубина за пределами печени. Так бывает при закупоривании желчных путей конкрементами, отёком, опухолями, паразитами. Перекрываться протоки могут из-за сдавления извне увеличенной поджелудочной железой, эхинококковой кистой, опухолью двенадцатиперстной кишки.

Исходя из вышеописанного, все желтухи делят на две большие группы: обусловленные неконъюгированной и конъюгированной гипербилирубинемией.

Может ли рак поджелудочной железы стать причиной развития желтухи?

Коварство рака поджелудочной железы состоит в том, что он на ранней стадии протекает практически бессимптомно, поэтому его очень сложно заподозрить. И желтуха является основным симптомом, благодаря которому можно заподозрить это заболевание.

Желтуха при раке поджелудочной железы возникает из-за того, что опухоль сдавливает протоки желчевыводящих путей. Поэтому происходит нарушение оттока желчи, и кожа со слизистыми приобретают жёлтый оттенок.

Чаще всего желтуха при раке поджелудочной железы возникает тогда, когда опухоль локализуется в головке железы.

Анемия и желтуха: в чём взаимосвязь?

Желтуха может возникать при гемолитической анемии, когда по каким-то причинам происходит массовая гибель эритроцитов (красных кровяных телец). Внутри эритроцита содержится гемоглобин, составной часть которого является билирубин. При разрушении эритроцита гемоглобин распадается на составные части — и в крови оказывается избыточное количество билирубина, которое не может быть полностью утилизовано печенью. Этот избыток билирубина с током крови разносится по тканям организма и придаёт им желтушное окрашивание.

Причинами гемолитической анемии являются:

1. Гемолитическая болезнь новорождённых вследствие резус-конфликта матери и плода.
2. Вирусные и бактериальные инфекции.
3. Некоторые лекарственные препараты.
4. Аутоиммунные заболевания (аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура).
5. Наследственные или приобретённые дефекты стенки эритроцита или молекулы гемоглобина.

Желтуха с непрямым билирубином

Содержание неконъюгированного пигмента в периферической крови зависит от равновесия между темпами разрушения эритроцитов и функциональными способностями печени.

Избыточное количество непрямого билирубина оказывается в крови и вызывает желтуху в двух случаях:

1. При массовом распаде эритроцитов (гемолизе), а также при некоторых видах анемии.
2. При нарушении способности печени связывать и обезвреживать непрямой билирубин при разных печёночных патологиях. Примером являются наследственные негемолитические синдромы: Жильбера, Люси-Дрискола, Криглера-Найяра (Наджара), Ротора.

Разновидности

В группу входят случаи иктеричности, связанные с избыточной концентрацией свободной фракции билирубина в периферической крови:

1. Внепечёночные желтухи. Они возникают вследствие ускоренного распада эритроцитов и отличаются от желтух, возникших при поражениях печени, яркой окраской цвета лимона, увеличением размеров селезёнки и характерной картиной в анализах крови. К ним относятся:
   • врождённые гемолитические анемии (сфероцитарная и несфероцитарная). При этих болезнях эритроциты быстро разрушаются под действием любых неблагоприятных факторов из-за своей неправильной формы или из-за недостаточности ферментов;
   • серповидно-клеточная анемия — эритроциты имеют укороченный период жизни из-за того, что содержат патологический гемоглобин, дефектный синтез которого передаётся по наследству;
   • талассемия — наследственный дефект гемоглобина, который сохраняет свою фетальную (свойственную плоду) структуру не только у новорождённых, но и у взрослых людей, он склонен к быстрому разрушению;
   • аутоиммунная гемолитическая анемия — причина может быть неясна, в 42% случаев встречается у больных с лимфогранулематозом, системными патологиями соединительной ткани, лимфолейкозом, неспецифическим язвенным колитом, а также при малярии, токсоплазмозе;
   • пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретённая патология, характеризующаяся гемолизом эритроцитов во время сна; наутро в моче пациентов обнаруживается гемоглобин.
2. Печёночные неконъюгированные желтухи. Они представлены в основном наследственными синдромами:

• Жильбера — дефект захвата билирубина гепатоцитами обусловлен ферментативной недостаточностью, встречается в каждом поколении, опасности не представляет;
• Криглера-Найяра (Наджара) — при 1 типе фермент полностью отсутствует, новорождённые дети рискуют получить поражение мозга и погибнуть; при 2 типе есть недостаточно активный фермент, прогноз более благоприятен;
• Люси-Дрискола — подавление активности фермента происходит при грудном вскармливании.

Важно! У детей выделительная функция печени ниже, чем у взрослых, поэтому у них неконъюгированная гипербилирубинемия встречается чаще.

Желтуха с прямым билирубином

К состояниям, обусловленным конъюгированной гипербилирубинемией, относят печёночный и внепечёночный (механический) типы желтухи.

Поражения печени, которые сопровождаются желтухой

Самые частые заболевания:

• Острые гепатиты инфекционной этиологии. Из крови пациентов выделяют более 20 вирусов, кроме известных гепатотропных возбудителей A, B, С, D, E, F. Вызвать воспаление могут также вирусы Коксаки, ретровирусы, аденовирусы и т. д. Желтуха более типична для гепатита «A», она появляется в конце инкубационного периода. Сначала желтеют склеры, потом слизистая мягкого нёба, потом кожа, позже всех изменяется цвет ладоней и подошв. У пациентов увеличивается в размерах печень, темнеет моча и обесцвечивается кал, в крови возрастает активность трансаминаз АЛТ и АСТ.
• Гепатиты токсического происхождения (лекарственные, алкогольные). По клиническим проявлениям они мало отличаются от вирусных воспалений паренхимы печени. Характерно отсутствие инкубационного периода, респираторных и суставных проявлений (а вот при вирусных гепатитах они часты).
• Внутрипечёночный желчный застой — бывает при вирусных повреждениях печени, при токсикозе у беременных в последнем триместре гестации, при обострении хронического гепатита. Пациентов беспокоит кожный зуд, желтуха выражена умеренно и может держаться несколько месяцев. Кожа светло-жёлтого цвета или с красноватым оттенком, позднее приобретает сероватые черты.
• Первичный билиарный цирроз — имеет аутоиммунное происхождение, проявляется симптомами холестаза уже на поздних стадиях. Сначала возникает зуд, через несколько лет появляется желтуха. Кожа у больных тёмно-жёлтого цвета, сухая, утолщённая, со следами от расчёсов. Билирубинемия нарастает постепенно, в терминальной стадии она выше 300 мкмоль/литр, также высоки значения щелочной фосфатазы. Также читайте подробную статью про симптомы цирроза.
• Наследственные болезни — синдром Ротора (проявляется у подростков умеренной иктеричностью, прогноз благоприятный), синдром Дабина и Джонсона (обнаруживается при беременности, вирусных инфекциях, после употребления алкоголя).
• Онкология печени (рак) — гепатома, холангиома. Могут быть желтушные и безжелтушные варианты патологии. Кожа у пациентов бледного и жёлтого вида, живот увеличен за счёт большой печени и асцита, билирубин в крови повышен умеренно.

Важно! При печёночной патологии желтухи могут быть острыми или нарастать постепенно, они бывают краткосрочными или долговременными. Остро возникшая иктеричность обычно имеет токсическое или инфекционное происхождение. Хроническое течение желтухи чаще характерно для внутрипечёночного застоя желчи.

Желтуха наиболее характерна для вирусного гепатита A. Как снизить риск заражения гепатитом A. Рассмотреть картинку в полном размере.

Внепечёночная механическая иктеричность

Внепечёночная механическая желтуха развивается при нарушении проходимости желчных путей.

1. Желчные пути могут закупориваться изнутри, например:
   • конкрементами при калькулёзном (желчнокаменном) холецистите,
   • клубком глистов (сосальщики),
   • опухолями.
2. Также желчные пути могут сдавливаться снаружи при следующих ситуациях:

• отёк ткани при остром панкреатите;
• онкология поджелудочной, опухоль двенадцатиперстной кишки;
• эхинококкоз (киста в печени);
• воспаление желчных протоков;
• выпячивание стенки печеночной артерии (аневризма);
• лимфома Ходжкина.

Для механического типа желтухи характерен сильный зуд на кожных покровах, желтизна с оттенком зелени, тёмная моча, снижение массы тела, приступы боли в правом боку, в некоторых случаях — лихорадка. В крови высокий прямой билирубин, щёлочная фосфатаза и трансаминазы.

Опасна ли обтурационная желтуха

Обтурационная желтуха (её ещё называют подпечёночная или механическая) — это заболевание, которое напрямую связано с нарушением нормального оттока желчи из-за препятствия вне печени. Причин, по которым возникает недуг, может быть большое количество, но самыми частыми по статистике являются желчнокаменная болезнь и объёмные образования гепатобилиарной системы. Из-за этого в крови повышается уровень билирубина, что приводит к пожелтению кожного покрова и белков глаз, возникновению кожного зуда.

Механическая желтуха — опасное состояние, так как механическое препятствие нормальному оттоку желчи приводит к нарушению функционирования печени и организма в целом. В крови увеличивается количество билирубина, который токсичен для нервной системы.

Причины развития механической желтухи:

• пороки развития желчных путей и двенадцатиперстной кишки (кисты, дивертикулы, атрезия);
• доброкачественные заболевания желчных путей — желчнокаменная болезнь, сужение (стриктуры) протоков;
• воспалительные заболевания — острый холангит, острый панкреатит, холецистит;
• опухоли желчного пузыря и протоков, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки;
• паразитарные заболевания печени и желчных протоков — эхинококкоз, альвеококкоз, описторхоз.

Желчнокаменная болезнь часто становится причиной механической желтухи.

Что происходит с печенью

Обтурационная желтуха развивается из-за нарушения выделения конъюгированного билирубина через желчные протоки. Застой в протоках приводит к повышению давления в них, нарушению функции и гибели рабочих клеток печени (гепатоцитов).

По мере ухудшения функции гепатоцитов страдает также захват билирубина из крови, из-за чего возрастает количество неконъюгированного билирубина. Вследствие снижения выделения желчи в кишечник нарушается пищеварение, нарастает количество «плохих» микробов в тонкой кишке.

Какие симптомы должны насторожить

В зависимости от причин, вызвавших застой желчи или блокировку её оттока, обтурационная желтуха может развиваться резко или постепенно. В первом случае причиной может быть обострение желчнокаменной болезни, во втором — опухоль.

Нередко развитию пожелтения кожи и белков глаз предшествует кожный зуд, который усиливается с появлением желтухи. Это значит, что заболевание прогрессирует.

Также обычно отмечаются такие симптомы, как:

• снижение аппетита;
• боли в верхних отделах живота;
• тошнота;
• нарушения стула, его обесцвечивание;
• потемнение мочи.

В целом, желтуха является не отдельным заболеванием, а синдромом в рамках той или иной болезни. Поэтому симптомы определяет основное заболевание.

Диагностика механической желтухи

При подозрении на обтурационную желтуху пациента обычно госпитализируют. Далее проводится обследование, включающее следующие мероприятия:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• анализы на вирусные гепатиты А, В, С, Е;
• УЗИ брюшной полости;
• КТ или МРТ брюшной полости при необходимости;
• МР-холангиопанкреатография при необходимости;
• эндо-УЗИ при необходимости.

Тяжесть желтухи определяют такие показатели, как билирубин (его прямая и непрямая фракции), аминотрансферазы (АЛТ, АСТ), щелочная фосфатаза. Чем больше их уровень, тем сильнее желтуха и хуже последствия.

Как лечиться

Методы лечения механической желтухи диктует заболевание, которое к ней привело:

1. При остром воспалении (острый холецистит, острый панкреатит) обычно требуется неотложное хирургическое вмешательство.
2. При опухолях печени, желчных протоков, поджелудочной железы лечение зависит от стадии болезни, возможности удаления опухоли или только паллиативного вмешательства.
3. Наряду с основными методами лечения в некоторых случаях проводят процедуры фильтрации крови от токсичного билирубина, плазмаферез.

Прогноз при обтурационной желтухе также определяется основным заболеванием.

Профилактика механической желтухи

При некоторых патологиях (например, при желчнокаменной болезни) обтурационную желтуху легче предотвратить, чем лечить. Риск её развития оценивает врач, при высоком риске обсуждается холецистэктомия: плановое удаление желчного пузыря, содержащего камни.

Однако многие болезни, провоцирующие обтурационную желтуху, предупредить нельзя. Например, врождённая патология желчных протоков или двенадцатиперстной кишки развивается вне нашей воли.

В целом, соблюдение правил здорового образа жизни способствует снижению риска развития большинства приобретённых болезней печени.

Что делать при желтухе у новорождённых детей

На 3–5 день появления на свет 50–60% младенцев желтеют. Среди недоношенных детей этот показатель ещё выше: около 85%. Желтуха новорождённых имеет физиологический характер и возникает по двум причинам:

1. массовое разрушение плодного (фетального) гемоглобина с последующей заменой на взрослый тип;
2. незрелость ферментных систем печени, которые не могут быстро справиться с таким количеством образовавшегося билирубина.

Лечить таких детей не нужно, в роддоме может проводиться фототерапия (облучение видимым светом). После выписки рекомендуется гулять днём на свежем воздухе. Печень понемногу обучается нейтрализовать избыток билирубина, и его уровень в крови примерно через 10–14 дней уменьшается.

Однако бывают ситуации, когда эритроциты в организме ребёнка слишком интенсивно разрушаются: например, при резус-конфликте или другой несовместимости по группе крови у матери и малыша. Тогда длительность желтухи увеличивается и малышу надо помогать.

При физиологической желтухе серьёзные проблемы с центральной нервной системой могут возникнуть при:

• превышении уровня билирубина в 10–12 раз более нормы (свыше 250 мкмоль/литр)
• и сохранении этого значения в течение нескольких дней подряд.

За такими детьми наблюдают врачи и оценивают динамику уровня билирубина. Если он продолжает расти, то ребёнка начинают лечить. В редких случаях бывает атрезия (отсутствие) желчных путей или врождённый гепатит — это тоже причины икретичности у новорождённых.

Важно! Если новорождённый ребенок активный, хорошо ест и набирает вес, а желтуха с каждым днем всё меньше, то беспокоиться за него не стоит. Отказ от еды, беспокойное поведение, отсутствие прибавки веса и нарастание желтухи в динамике — это повод для обращения к врачу и принятия соответствующих мер.

Когда желтуха у грудничков опасна?

Желтуха новорождённых бывает физиологической (то есть нормальной) и патологической.

Физиологическая желтуха появляется через 1–2 суток после рождения, нарастает в течение нескольких дней, а потом её интенсивность снижается — и она прекращается ко 2–3 неделе жизни. Эта желтуха возникает за счёт повышения уровня непрямого билирубина. Физиологическая желтуха возникает из-за особенностей организма новорождённого, не является патологией и безопасна для новорождённого.

Однако желтуха может носить и патологический характер. Заподозрить её можно при наличии следующих признаков:

• более раннее или более позднее появление желтухи;
• длительное течение;
• волнообразный характер;
• бледность кожных покровов или зеленоватый цвет;
• увеличение уровня билирубина за счёт прямой фракции.

Одной из причин желтухи новорождённых может стать гемолитическая анемия при несовместимости резус-фактора у матери и плода: гемолитическая болезнь новорождённого. Помимо резус-конфликта, причиной гемолитической желтухи может стать врождённая инфекция:

• цитомегаловирус;
• герпес;
• краснуха;
• токсоплазмоз.

К негемолитическим причинам можно отнести неонатальную полицитемию, синдром заглоченной крови и обширные гематомы. Редкой причиной желтухи новорождённых может являться синдром Алажиля, связанный с нарушением строения желчных протоков в печени. Также к редким причинам можно отнести муковисцидоз, дефицит альфа-трипсина, гипотиреоз, гемохроматоз.

И если физиологическая желтуха не причинит здоровью вреда, то патологическая, развившаяся вследствие врождённых заболеваний, может негативно сказаться на здоровье новорождённого. Особенно токсичным повышенный уровень билирубина является для нервной системы. Поэтому при возникновении желтухи необходимо пристальное внимание и своевременная диагностика этих заболеваний.

Желтуха у беременных на поздних сроках: как лечить?

Самыми частыми причинами желтухи у беременных являются внутрипечёночный холестаз и синдром Жильбера. Оба эти состояния являются доброкачественными и в большинстве случаев не угрожают здоровью матери и ребёнка.

Внутрипечёночный холестаз беременных (ВХБ) — заболевание печени, развивающееся во II или III триместре беременности и характеризующееся кожным зудом и повышением концентрации желчных кислот в крови. Этот состояние, как правило, проходит самостоятельно через несколько дней после родов. Причина этого явления неизвестна.

Синдром Жильбера — наследственная особенность обмена веществ, характеризующаяся нарушением утилизации билирубина и, как следствие, повышением уровня непрямого билирубина в крови.

Синдром Жильбера встречается примерно у 5–10% населения, имеет доброкачественное течение и не оказывает влияния на качество и продолжительность жизни. Женщины с синдромом Жильбера во время беременности должны находиться под наблюдением врача-гастроэнтеролога, так как гормональные изменения в организме женщины могут способствовать повышению уровня непрямого билирубина. Так как непрямой билирубин проникает через плацентарный барьер, то возможно негативное влияние на плод при высоких цифрах непрямого билирубина. И уровень непрямого билирубина у плода может повышаться из-за высокого уровня билирубина у матери.

При повышении уровня билирубина у беременных наиболее эффективными (и разрешёнными при беременности) препаратами являются препараты урсодезоксихолевой кислоты, которая обладает защитным действием для клеток печени. УДХК способна встраиваться в мембрану клетки, и клетка печени становится более устойчива к повреждающему действию желчных кислот.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья опубликована: 2019-01-01

Статья обновлялась в последний раз: 23.07.2019

Не нашли то, что искали?

Автор-эксперт: токсиколог Станислав Радченко, гастроэнтеролог Даниэла Пургина

Образование: врач-терапевт (Казанский ГМИ, 1989 г.), врач-кибернетик (Российский ГМУ, 1998 г.).