Аномалии развития печени: нужно ли лечение

В последние годы всё чаще обнаруживаются аномалии развития печени, что объясняется доступностью и улучшением качества современных методов диагностики. Обычно такие «находки» выявляются случайно при обследовании человека по другому поводу.

Многие аномалии являются редкими и не влияют на качество жизни пациента. Однако некоторые могут осложнить существование человека, если нарушают нормальную работу органа.

Откуда что берётся

1. Своё развитие печень начинает на 3–4 неделе внутриутробного периода из дистального (удалённого от середины) конца кишечной трубки. К 11–12 неделе масса железы составляет примерно 10% от общего веса тела. В это время основной функцией этого органа является кроветворение, позже формируется желчеобразование в гепатоцитах.
2. К моменту рождения печень занимает почти половину всей брюшной полости новорождённого малыша и весит примерно 5% от массы тела. С возрастом пропорции печени в отношении других органов приближаются к показателям взрослого человека.
3. У взрослых печень весит от 1,2 до 1,6 кг, располагается преимущественно в правом верхнем отделе брюшной полости (частично в левом) под диафрагмой. Она имеет наружную плотную капсулу и паренхиму (функционально активную эпителиальную ткань), две основные доли, восемь сегментов, около миллиона долек, расположенных в ячейках из соединительной ткани.

Иногда ребенок рождается с особенной печенью, в анатомии которой наблюдаются отклонения или аномалии. Они достаточно многочисленны и разнообразны — и связаны с нарушением эмбрионального развития органа.

Какие бывают аномалии печени

Пороки развития печени могут касаться особенностей положения, формы, структуры — или иметь смешанный характер. Многие из них протекают бессимптомно и обнаруживаются только благодаря широкому внедрению современных методов сканирования паренхиматозных органов.

Аномалии нарушенного положения

Такие отклонения встречаются очень редко, они обычно проявляются при зеркальном размещении внутренностей человека. Печень при этом находится большей частью в левом верхнем отделе живота, меньшей заходит в правую половину брюшной полости.

Неправильное место печень может занять при удлинённом связочном аппарате: это приводит к её опущению. Так бывает при общем нарушении фиксации органов пищеварительной системы (энтероптозе). Дефекты связок также способствуют повороту данного органа вокруг оси по горизонтали или вертикали.

Аномалии, касающиеся формы печени

Эти пороки проявляются изменением размеров разных отделов, выраженностью борозд. Такие аномалии редко влияют на функционирование органа. Наиболее важные в клиническом отношении отклонения формы печени называются:

• агенезия — это несовместимое с жизнью отсутствие всей железы, встречается крайне редко;
• аплазия одной из долей — недоразвитие левой доли встречается чаще и обычно сочетается с гипертрофированной правой частью органа;
• гипоплазией железы — маленькие размеры обеих долей при сохранении структуры и функций.

Кроме того, встречаются:

• врождённое увеличение органа (гепатомегалия) — не имеет патологических изменений и практического значения;
• наличие доли Риделя — дополнительное образование, напоминающее язык, исходящее из нижней поверхности печени; считается вариантом нормы, поскольку не сопровождается морфологическими и функциональными нарушениями;
• полное раздвоение органа из-за добавочных долей разных размеров — они могут располагаться не только в брюшной, но и плевральной полости, всегда связаны с основной тканью фиброзными тяжами, содержащими питающие сосуды;
• чрезмерная подвижность левой доли — редко встречающееся состояние, чреватое перекручиванием.

Важно! Необходимо отличать врождённые аномалии формы от приобретённых патологий, таких как: «сморщивание» ткани при циррозе или общем истощении, атрофия паренхимы из-за сосудистых нарушений, гепатомегалия при сердечной недостаточности и жировой болезни печени.

Структурные отклонения. Что такое кисты

Самые частые аномалии структуры связаны с образованием кист. Они образуются в результате сбоя в эмбриональном развитии связок и внутридолевых протоков печени.

Могут встретиться:

• солитарные (единственные)
• и множественные полости (поликистоз), распространённые по всей ткани печени.

Они выстланы однослойным эпителием и имеют разные размеры. Локализуются солитарные кисты чаще на нижней поверхности органа. Они могут быть встроены в паренхиму или располагаться на ножке.

Поликистоз печени часто сочетается с таким же поражением почек, лёгких или поджелудочной железы; кисты при этом могут достигать 20 см в диаметре. Вокруг полостей со временем появляются фиброзные разрастания (то есть разрастания соединительной ткани) в паренхиме.

Врождённые кисты заполнены жидкостью и не содержат плотных кальцификатов. При очень больших размерах они доступны пальпации и вызывают увеличение объёма живота.

Как они выявляются и влияют на жизнь

Врождённые кисты обычно являются случайной находкой, поскольку при небольших размерах существуют бессимптомно. Обнаруживаются у детей или взрослых при ультразвуковом обследовании в рамках диспансеризации.

Иногда их впервые выявляют в зрелом возрасте или даже при посмертной визуализации печени у умершего по разным причинам человека. Клинические проявления имеются только при больших размерах кистозных полостей, но они не отличаются специфичностью (могут быть признаком любого неблагополучия печени):

• тяжесть в эпигастрии (верхнем отделе брюшной полости);
• дискомфорт в верхней правой части живота под ребром;
• увеличение размеров живота.

Для диагностики, кроме ультразвукового сканирования, используется:

• КТ,
• лапароскопия (осмотр живота с помощью эндоскопического оборудования через проколы брюшной стенки),
• прицельная пункция кисты, во время которой при необходимости вводят склерозирующие вещества.

Хирургическое лечение показано только при огромных кистах, их разрыве, кровотечении. Единичные небольшие образования не лечат, только периодически контролируют размеры.

От других видов кист важно отличить кисты с паразитарными кистами (эхинококкоз), а также с опухолями. Для их выявления проводят специальную диагностику.

Важно! Наличие единичных кистозных полостей не влияет на самочувствие и качество жизни пациента. Заподозрить образование можно только при достижении ими крупных размеров и локализации, доступной поверхностной пальпации (исследование с помощью прощупывания).

Поликистоз печени

Поликистоз печени является хроническим заболеванием, связанным с образованием в печени множества кист, которые представляют собой полости, заполненные жидкостью. Образование кист происходит в период внутриутробного развития. Прогрессирование заболевания приводит к нарушению функционирования печени и летальному исходу. Этот недуг присущ людям среднего и пожилого возраста. Более часто он проявляется у женщин.

Каковы причины заболевания

Причины возникновения кист в печени до сих пор не очень понятны. По результатам исследований установлено, что поликистоз печени часто возникает вследствие генной мутации. Эта мутация наследуется по аутосомно-доминантному типу (то есть может быть только у одного из родителей и передаться ребёнку) и встречается в 1 случае из 100 тысяч человек.

Редко бывают случаи спорадического возникновения поликистозной болезни печени, когда в семье похожих проблем ни у кого не отмечалось. Нередко поликистоз печени сопутствует более тяжёлому для человека заболеванию, приводящему к гемодиализу и инвалидности: поликистозу почек.

По некоторым данным причиной прогрессирования этого недуга могут быть дополнительные повреждения печени ввиду следующих факторов:

• вредные привычки (курение, наркомания, алкоголизм);
• ожирение, которое нарушает функционирование практически всех внутренних органов;
• нарушение уровня гормонов в организме;
• наличие хронических заболеваний.

Однако во многих случаях причина прогрессирования болезни остаётся не до конца понятной.

К моменту появления на свет новорождённый имеет множественные кисты печени. Они малого размера и на состояние здоровья не оказывают влияние. Со временем кисты увеличиваются. По мере замещения кистами нормальной ткани печени появляются и усиливаются признаки заболевания.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени определяется как наличие 10 и более кист в органе, размером от нескольких миллиметров до десятков сантиметров.

Симптомы болезни появляются во второй половине жизни, ближе к 50 годам. На начальных этапах пациенты не отмечают никаких жалоб, связанных с печенью.

По мере прогрессирования заболевания признаки поражения печени становятся более ощутимыми. Орган увеличивается в размерах — иногда настолько, что это очевидно как самому пациенту, так и его близким.

Увеличение печени приводит к появлению жалоб, потому что печень сдавливает органы брюшной полости и грудной клетки. Часто отмечаются такие симптомы, как:

• снижение аппетита;
• боли в животе;
• тяжесть в верхних отделах живота;
• ощущение быстрого насыщения;
• изжога;
• увеличение объёма живота;
• нарушения стула;
• тошнота, реже рвота;
• учащённое дыхание.

При наступлении печёночной недостаточности её симптомы настолько явно проявляются, что болезнь трудно не заметить:

• отмечается желтуха из-за разрушения ткани печени,
• кожный зуд при развитии застоя в желчных протоках, сдавливаемых кистами,
• отёки и асцит (жидкость в брюшной полости) из-за сдавливания кистами печёночных вен,
• увеличение селезёнки.

Грозным осложнением поликистоза печени бывает инфицирование кист или кровотечение из них. К счастью, такие ситуации наблюдаются редко.

При запущенных стадиях заболевания пациент может впасть в кому. Чтобы не доводить дело до летального исхода, больного нужно начинать лечить на ранних стадиях заболевания.

Что помогает врачу распознать болезнь

Диагностика поликистоза печени в большинстве случаев не составляет труда. Увеличенная бугристая печень, наряду с увеличенными (и доступными для пальпации) почками, часто уже на первом этапе обследования (осмотр врача) позволяет понять, в чём причина проблем.

Далее обследование обычно включает в себя:

• анализы крови, мочи;
• УЗИ брюшной полости и почек;
• рентгенографию грудной клетки;
• магнитно-резонансную или компьютерную томография брюшной полости, при необходимости — с контрастом;
• консультацию у хирурга, гастроэнтеролога, реже — паразитолога (исключить альвеококкоз и эхинококкоз).

При нарушении функции печени в анализах крови будет отмечаться повышение уровня трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-ГТ. Анализ мочи поможет понять, есть ли проблемы с почками.

О том, как может выглядеть поликистоз на снимке КТ или МРТ, а также с какими заболеваниями не стоит путать эту картину, читайте в статье про гиподенсное образование в печени.

Как лечить поликистоз печени

Тактика лечения избирается индивидуально, с учётом возраста, количества и размеров кист, поражения почек и многих других факторов. Назначаются лекарства, способствующие уменьшению симптомов заболевания: дезинтоксикационная терапия, мочегонные при асците и портальной гипертензии (если это совместимо с функцией почек) и другие лекарства. Кроме того, в исследованиях отмечен некоторый положительный эффект в замедлении роста кист при применении октреотида.

Если размеры кист более 5 см, если их много и они угрожают потенциальным инфицированием, кровотечением или сдавливают окружающие органы, то решается вопрос о хирургическом вмешательстве:

1. Склеротерапия кист с предварительной аспирацией содержимого. При таком вмешательстве киста пунктируется иголкой, через которую сначала выводят содержимое, а затем вводят уплотняющее кисту вещество, чтобы она не заполнялась жидкостью снова. В качестве такого вещества, что удивительно, используется этанол.
2. Фенестрация кист — снятие «крышечки» с образования, с извлечением жидкости оттуда. Такое вмешательство возможно в отношении кист, которые расположены близко к поверхности печени.
3. Резекция печени — более радикальный метод, который подразумевает, что часть пораженной кистами печени убирают хирургически.
4. Трансплантация печени выполняется в случае массивного поликистоза и отсутствия возможности сохранения органа.

Можно ли что-то сделать для профилактики

Поскольку этот недуг является наследственным, то предотвратить его возникновение невозможно. На скорость прогрессирования болезни и увеличение кист также существенно на сегодня повлиять нельзя.

Ведение здорового образа жизни остаётся спорным профилактическим мероприятием в предотвращении роста кист печени. Тем не менее, если человек придерживается принципов здорового образа жизни, это ему не повредит.

Пациентам с уже имеющимся поликистозом печени для предотвращения осложнений болезни следует:

1. Регулярно, согласно озвученным врачом срокам, проходить обследование.
2. Принимать все назначенные врачами лекарства регулярно.
3. Избегать травм, не заниматься избыточной физической нагрузкой и профессиональным спортом без разрешения специалистов.
4. Отказаться от вредных привычек.

Особенности жизни с аномалиями печени

Недоразвитие (агенезия) левой доли печени обычно сочетается с компенсаторной гипертрофией правого отдела. Она может проявляться у детей:

• распиранием в подложечной области,
• тошнотой,
• отрыжкой,
• послеобеденной рвотой.

Редко развивается воспаление в желчном пузыре и протоках (холецистохолангит), желтушный синдром и гипертензия в системе воротной вены.

Агенезия правой доли печени встречается реже и обычно не даёт выраженных проявлений. Однако в тяжёлых случаях, при сопутствующей патологии печени, возможно развитие кровотечения из расширенных пищеводных вен, воспаление желчного пузыря.

Диагностика агенезии долей печени основана на ультразвуковом исследовании, компьютерной- и магнитно-резонансной томографии. Реже в настоящее время используют радиоизотопное исследование.

Дополнительные доли печени в большинстве случае клинически не дают о себе знать. Однако в них могут развиваться:

• кистозные полости;
• опухоли;
• иногда формируется фиброз;
• может происходить злокачественная трансформация клеток.

При чрезмерной подвижности левой доли высок риск перекрута, который проявляется сильными схватками в животе, рвотой, развитием болевого шока. Такая патология требует проведения операции для укрепления связок.

При доле Риделя лечения обычно не требуется. У детей эта аномалия связана с частым возникновением холециститов; среди осложнений возможно ущемление добавочного участка или сращивание с ободочной кишкой с развитием кишечной непроходимости.

В большинстве случаев пороки развития печени совместимы с жизнью и являются случайной находкой при исследовании или операции. В случае, когда аномалии развития печени проявляют себя клинически, необходимо своевременное обследование и лечение.

Современные методы обследования позволяют точно поставить диагноз. Дети и взрослые с аномалиями в развитии печени должны находиться под наблюдением врачей.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья опубликована: 2019-01-01

Статья обновлялась в последний раз: 18.06.2019

Не нашли то, что искали?

Автор-эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух