Амилоидоз печени

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Амилоидоз печени у человека — это заболевание, при котором в печени откладывается особой белок: амилоид. В целом, амилоидоз — это не одна болезнь, а группа заболеваний. Поражают они не только печень, но и другие органы: например, очень часто также поражают сердце, селезёнку. На ранних стадиях отсутствуют специфические признаки заболевания, что обусловливает сложности его выявления.

По каким причинам можно заболеть

Амилоидоз — это группа заболеваний, при которых в органах откладывается белок амилоид.

1. Первичный тип отложения амилоида возникает из-за приобретённой способности к отложению определённых белков. К нему относят AL-амилоидоз.
2. Наследственный амилоидоз (его ещё называют семейным) связан с наследственной предрасположенностью или случайными мутациями в генах, кодирующих правильный синтез белков. К нему относятся AF- и ATTR-амилоидоз.
3. Вторичный тип (AA) болезни встречается в клинической практике чаще и является следствием хронических заболеваний. При длительно текущем воспалительном процессе нарушаются многие физиологические процессы, в том числе и нормальный синтез белков. Это приводит к отложению амилоида в различных органах.

К болезням, приводящим к накоплению патологических белков, относятся:

• туберкулёз лёгочной и внелёгочной локализации;
• ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева и другие типы системных заболеваний соединительной ткани;
• неспецифический язвенный колит и болезнь Крона;
• хронический остеомиелит;
• лимфогранулематоз Вегенера;
• злокачественные новообразования любой локализации.

Также существует риск возникновения заболевания у пациентов, находящихся на гемодиализе. В этом случае его появление обусловлено особенностями работы диализной мембраны аппарата: она не утилизирует некоторые типы белков, которые в норме выводятся почками. Их накопление в организме приводит к облегчённому синтезу амилоида и его отложению в тканях.

Как развивается заболевание

Причины развития амилоидоза до сих пор не очень понятны учёным. Существует несколько теорий появления амилоидоза, но в настоящее время он рассматривается как многофакторное заболевание. Роль в появлении белковой дистрофии играют такие факторы:

1. Иммунологические процессы. При нарушении нормальной иммунологической толерантности (например, при аутоиммунных заболеваниях, когда организм рассматривает собственные ткани как чужеродные) нарушается процесс нормального образования белка.
2. Генетические мутации. При мутациях нарушается генетически запрограммированная нормальная сборка белковых молекул и появляются аномальные соединения, один из которых — амилоид.
3. Усиленный клеточный синтез. Повышение синтеза амилоида происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной печёночной системы в ответ на длительный воспалительный процесс в организме. Затем он откладывается в органе, замещая функционально активную ткань на белковую.Особенности патогенеза заболевания обусловливают возникновение амилоидной дистрофии не только в печёночной паренхиме, но и в любых органах, где возможен синтез белковых цепей. Это приводит к появлению системного типа болезни, который характеризуется поражением:
   • ЖКТ,
   • почек и надпочечников,
   • сердечно-сосудистой системы
   • и нервной ткани.

   Как болезнь себя проявляет

   Самые первые симптомы

   При изолированном отложении амилоида в печёночной паренхиме выраженность клинических проявлений зависит от обширности поражения органа. На начальных стадиях симптомы отсутствуют, а при прогрессировании заболевания появляется печёночная недостаточность и холестаз (застой желчи).

   Печень нередко увеличена в размерах, безболезненна. Ее увеличенный размер — порой единственный признак поражения.

   Начальные проявления характеризуются также неспецифическими симптомами в виде слабости, быстрой утомляемости, снижении работоспособности. У человека может отмечаться бледная «фарфоровая» кожа, увеличение языка.

   Какие симптомы присоединяются потом

   При поражении паренхимы печени и разрушении гепатоцитов (основных рабочих клеток печени) может появиться желтуха, но она не является частым проявлением амилоидоза. Кожа и склеры глаз при этом приобретают жёлтый оттенок, моча становится тёмной, а кал, наоборот, обесцвечивается.

   Чаще имеет место застой желчи (холестаз), обусловленный отложением скоплений патологического белка в желчных протоках. При сильном холестазе человека может беспокоить кожный зуд. Причины зуда при холестазе также не очень понятны на сегодняшний день. Считается, что к нему приводит накопление желчных кислот в определённых слоях кожи.

   При длительном системном поражении печени появляются признаки портальной гипертензии (нарушение кровотока и последующее повышение внутрисосудистого давления в системе воротной вены). К ним относятся:

   • накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
   • расширение и извитость подкожных вен на животе;
   • увеличение селезёнки.

   Если болезнь печени дошла до стадии цирроза, то также будет выявляться:

   • появление телеангиоэктазий по всему телу (багровая мелкопятнистая сыпь);
   • покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
   • склонность к кровотечениям. Длительные кровотечения или появление больших гематом («синяков») при малейшей травме говорит о тяжёлом нарушении свёртывающей функции печёночной ткани.

   Помимо этого у пациентов наблюдаются диспепсические расстройства:

   • тошнота,
   • рвота,
   • нарушение стула в виде запора или поноса,
   • снижение аппетита.

   Если амилоидными отложениями поражена большая площадь печени, то это может привести к развитию печёночной энцефалопатии, воздействия продуктов обмена на головной мозг. Она развивается постепенно:

   1. Первыми признаками являются сонливость, некритичное отношение к своему состоянию и нарушение почерка по типу макрографии (тенденция к укрупнению букв), затем присоединяется своеобразный хлопающий тремор (дрожь) рук — астериксис.
   2. Если поражение печени прогрессирует, вслед за этими симптомами пациент теряет сознание, а все жизненно важные функции (рефлексы, дыхание, сердцебиение) угасают: наступает печёночная кома и смерть.

   При системном типе заболевания клиническая картина зависит от количества поражённых органов. Вместе с печенью поражается желудочно-кишечный тракт, почки, суставы, сердце, нервная система и мышцы. Отложение амилоида в почках длительное время ничем себя не проявляет, а косвенным признаком болезни является астенизация пациента (немотивированная слабость, снижение работоспособности) и появление белка в общем анализе мочи. Амилоидная дистрофия желудка и кишечника характеризуется дисфункцией желудка и кишечника, кровотечениями из этих органов, нарушением их двигательной активности.

   Как врач выявляет амилоидоз печени

   Амилоидоз обычно сложен для диагностики. Врач может заподозрить вторичный амилоидоз при нарушении функции печени при наличии хронических заболеваниях у пациента (туберкулеза, ревматоидного артрита).

   Минимальный перечень клинического обследования пациента состоит из физикального осмотра и лабораторно-инструментальных обследований. О серьёзном нарушении работы печени скажут:

   • состояние кожных покровов (наличие телеангиоэктазий, кровоподтёков, желтушности);
   • наличие вен на передней брюшной стенке («голова медузы»);
   • увеличение живота в объёме за счёт накопления жидкости (асцит).

   При пальпации доктор может заметить первые признаки заболевания: увеличение печени и селезёнки (гепатоспленомегалия). Печёночный край выпирает из-под рёберной дуги на 2–5 см, но остаётся безболезненным.

   К минимальным лабораторно-инструментальным методам относятся:

   • клинические анализы крови и мочи;
   • ЭКГ;
   • рентгенография грудной клетки;
   • УЗ-исследование органов брюшной полости, почек и забрюшинного пространства;
   • ЭХО-кардиография.

   Решающее значение в диагностике любого типа амилоидоза имеет забор биологического материала (биопсия) и последующее его изучение под микроскопом. Для этого полученные ткани фиксируют в специальном растворе, окрашивают специфическим именно для амилоидоза красителем (Конго красный) — и в результате массы амилоида окрашиваются коричнево-красным цветом. Затем образец рассматривают под поляризованным светом. Характерным признаком отложения амилоида является появление зелёного свечения и двойного лучепреломления.

   Тип амилоидоза определяется иммунологическими, биохимическими методами, иногда дополнительно генетическими. Для оценки распространённости поражения органа применяется компьютерная и магнитно-резонансная томография.

   Объём необходимых исследований определяется для каждого пациента индивидуально. При системном виде амилоидной дистрофии обязательно проводится исследование других потенциально пораженных органов: почек, ЖКТ, сердца и других. Помимо перечисленных методов, при необходимости применяются:

   • колоноскопия,
   • эзофагогастродуоденоскопия с биопсией.

   Как лечиться

   После постановки диагноза «амилоидоз печени» лечение подбирается индивидуально с учётом того, какой тип амилоидоза у человека, и других факторов. Врачебная тактика основана на предотвращении прогрессирования уже имеющегося заболевания и профилактике его осложнений, в том числе и печёночной недостаточности.

   Если это возможно, то первым делом лечение направлено на причину болезни, если это возможно, например:

   1. При амилоидозе на фоне онкологических болезней крови проводится химиотерапия.
   2. При вторичном амилоидозе устраняют причину хронического воспаления, когда это возможно.
   3. Разрабатываются методы генетической терапии наследственных типов амилоидоза.

   Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение симптомов поражения печени:

   1. При портальной гипертензии и асците назначают мочегонные. Корректируется рацион, практически исключается соль.
   2. При повышенной кровоточивости по показаниям назначается переливание свежезамороженной плазмы и кровяных элементов (эритроцитарная или тромбоцитарная масса).
   3. Наличие выраженной портальной гипертензии требует приёма бета-блокаторов для профилактики профузных кровотечений из расширенных вен пищевода.
   4. В тяжёлых случаях пациент нуждается в гемодиализе и трансплантации печени.

   Какой прогноз для больного

   Заболевание часто развивается медленно, и человек остаётся трудоспособным продолжительное время: от 10 до 30 лет с момента постановки диагноза. Однако чем раньше будет выявлена болезнь, тем лучше прогноз.

   1. Первичный амилоидоз и наследственные формы, в целом, менее благоприятны.
   2. При лечении основного заболевания в случае вторичного амилоидоза прогноз обычно лучше.
   3. При отсутствии приверженности к лечению (т. е. если пациент не соблюдает рекомендации врача) симптомы печёночной недостаточности или полиорганной дисфункции нарастают, приводя к инвалидизации или летальному исходу.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья опубликована: 2019-08-26

Статья обновлялась в последний раз: 26.04.2024

Не нашли то, что искали?