Поиск

 

Синдром Дабина-Джонсона: симптомы, лечение, диагностика

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Эксперт-токсиколог Станислав Радченко,  реаниматолог Ольга Калашникова, Эксперт-нарколог Максим Кирсанов
Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Вкратце:  Синдром Дабина-Джонсона — наследственное заболевание с симптомами желтухи. Более лёгкую форму болезни называют синдромом Ротора. Окончательно вылечиться невозможно, но при соблюдении врачебных рекомендаций больной может жить полноценной жизнью. Лечение направлено на снижение уровня билирубина.

Синдром Дабина-Джонсона — гипербилирубинемия наследственного происхождения (энзимопатическая желтуха), она была подробно изучена в 1954 году как нозологический вид пигментного гепатоза. Более лёгкую форму заболевания называют синдромом Ротора. На протяжении всего заболевания отмечается высокий уровень содержания конъюгированного билирубина в крови, клинически проявляющийся развитием желтухи.

Очевидные симптомы поражения печени отсутствуют, но при этом нарушается выведение билирубина. Само по себе явление не имеет вредных последствий, поэтому длительная терапия в случае диагностирования синдрома Дабина-Джонсона не применяется.

Синдром Ротора, клиническая картина

Это заболевание является генетически обусловленным, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Симптоматика заболевания впервые появляется в детском или юном возрасте, как у мальчиков, так и у девочек (с одинаковой частотой). У больного с заболеванием появляются следующие признаки:

  • неярко выраженные признаки желтухи;
  • боли в области правого подреберья;
  • снижение аппетита;
  • астения;
  • потемнение мочи,

В анализах крови при этом отмечается увеличение уровня билирубина за счёт прямой фракции в крови, притом печёночные пробы и общий анализ крови не меняются.

Симптомы синдрома Дабина-Джонсона

Первые признаки пигментного гепатоза появляются чаще у мужчин в возрасте 20–30 лет. Гораздо реже выявляются случаи заболевания в зрелом возрасте.

Клинические проявления болезни сильно выражены по сравнению с другими пигментными гепатозами. Отмечается:

  • пожелтение кожи, белков глаз;
  • потемнение мочи, обесцвечивание кала;
  • снижение аппетита вплоть до отсутствия;
  • тошнота;
  • диарея;
  • боль в области правого бока;
  • слабый кожный зуд;
  • незначительно повышенная температура тела.

Такие симптомы пациенты отмечают периодами. Иногда этим симптомам предшествует продромальный период с покраснением горла, слабостью, повышением температуры тела до 37,2–37,5 С.

Диагностика негемолитической и энзимопатической желтухи

В первую очередь больным с подозрением на развитие энзимопатической желтухи должны быть исключены все другие, более частые причины её развития: вирусные, токсические, аутоиммунные поражения печени.

Врач внимательно изучает историю болезни, расспрашивает про наличие болезней у родственников, оценивает эпидемиологический анамнез и наличие вредных привычек у пациента. Среди лабораторных методов диагностики общими для обоих заболеваний являются:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ кала;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование крови на наличие маркёров вирусов гепатита, А, В, С, Е.

Отсутствие изменений в анализах со стороны аминотрансфераз и щелочной фосфатазы при высоком уровне билирубина за счёт конъюгированного служит подтверждением диагноза указанных наследственных синдромов.

При подозрении на синдром Дабина-Джонсона и Ротора раньше определяли уровень коньюгированного билирубина после приёма фенобарбитала. В настоящее время это не показано.

К общим инструментальным методам обследования для двух патологий относятся:

  • УЗИ печени, желчного пузыря, желчевыводящих протоков исключения патологически изменённой паренхимы, наличия конкрементов;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография для уточнения диагноза, исключения патологии вен печени и других проблем;
  • крайне редко — пункционная биопсия печени для подтверждения диагноза.

Можно ли вылечиться

Для людей с синдромом Ротора и Дабина-Джонсона излечение невозможно, так как это врождённое нарушение обмена веществ. Существуют определённые рекомендации, способствующие некоторому улучшению состояния ребенка и снижению симптоматики:

  • уменьшение эмоционального напряжения;
  • отказ от интенсивных физических нагрузок;
  • рациональное питание с достаточным количеством жидкости (не допускать обезвоживания);
  • достаточное количество сна.

Медикаментозное лечение может быть как направленным на снижение уровня билирубина, так и симптоматическим. Раньше рекомендовался приём фенобарбитала, но теперь, в связи с множеством побочек и невысокой эффективностью, такое лечение не рекомендовано.

В исследованиях отмечается некоторый положительный эффект от применения урсодезоксихолевой кислоты и рифампицина. Но эти препараты также имеют побочные эффекты и противопоказания, поэтому назначаются индивидуально и только лечащим врачом.

Несмотря на то что патология врождённая и неизлечимая, прогноз для больных вполне благоприятный, без опасных осложнений. Если соблюдать предписания врачей, то болезнь не влияет на качество и длительность жизни больного.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 17.10.2019

Не нашли то, что искали?

Бесплатный путеводитель по знаниям

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Знак качества Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Эксперт-токсиколог Станислав Радченко,  реаниматолог Ольга Калашникова, Эксперт-нарколог Максим Кирсанов, Эксперт-гепатолог Даниэла Пургина

Думаете, что умеете пить?
Пройдите тест, проверьте себя!
228092 человек прошли опрос, но только 2% ответили на все вопросы верно. Какая оценка будет у вас?

 



Оставьте комментарий

Диагностировал ли вам врач синдром Дабина-Джонсона или синдром Ротора? В каком возрасте у вас выявили это заболевание? Были ли неприятные симптомы? Какое лечение назначили? Поделитесь своим опытом!

Все комментарии, содержащие нецензурную лексику, безжалостно удаляются. Задать вопрос эксперту можно в специальном разделе сайта: он не читает комментарии к статьям.




Комментарии

Администрация сайта не несёт ответственность за советы и сведения, которыми пользователи сайта делятся друг с другом в комментариях. Эксперт работает только над статьями.

Оставьте комментарий

Диагностировал ли вам врач синдром Дабина-Джонсона или синдром Ротора? В каком возрасте у вас выявили это заболевание? Были ли неприятные симптомы? Какое лечение назначили? Поделитесь своим опытом!

Правила комментирования

1. Комментарии на сайте подвергаются модерации администрацией сайта. Комментарии, оставленные администрацией подписаны как "Администрация" или "Админ". Модерация осуществляется с частотой не менее 1 раза в неделю.

2. Сообщения в комментариях могут оставлять люди без медицинского образования.

3. Если вы имеете медицинское образование и даёте советы в комментариях, обязательно укажите тот факт, что вы медик.

4. Пользователи и модераторы этого сайта обязаны обращаться друг к другу уважительно.

5. Ваши комментарии могут быть отредактированы или удалены модераторами. Модераторы могут ограничить вам доступ к комментариям по ip или имени без предупреждения.

6. Вы можете рассказывать в комментариях о своём опыте. Любые общие медицинские утверждения, включая те, что содержат статистику и результаты исследований, а также советы медицинского характера должны сопровождаться ссылкой на заслуживающий доверия источник.

7. Вы можете писать в комментариях только правду и ту информацию, в истинности которой уверены.

8. В комментариях не допустима реклама ни в какой форме, включая ссылки на сторонние ресурсы.

Вы также можете ознакомиться с Политикой обработки персональных данных и использования системы комментариев.