Поиск

 

Синдром Дабина-Джонсона: симптомы, лечение, диагностика

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Эксперт-токсиколог Станислав Радченко,  реаниматолог Ольга Калашникова, Эксперт-нарколог Максим Кирсанов
Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Вкратце:  Синдром Дабина-Джонсона — наследственное заболевание с симптомами желтухи. Более лёгкую форму болезни называют синдромом Ротора. Окончательно вылечиться невозможно, но при соблюдении врачебных рекомендаций больной может жить полноценной жизнью. Лечение направлено на снижение уровня билирубина.

Синдром Дабина-Джонсона — гипербилирубинемия наследственного происхождения (энзимопатическая желтуха), она была подробно изучена в 1954 году как нозологический вид пигментного гепатоза. Более лёгкую форму заболевания называют синдромом Ротора. На протяжении всего заболевания отмечается высокий уровень содержания конъюгированного билирубина в крови, клинически проявляющийся развитием желтухи.

Очевидные симптомы поражения печени отсутствуют, но при этом нарушается выведение билирубина. Само по себе явление не имеет вредных последствий, поэтому длительная терапия в случае диагностирования синдрома Дабина-Джонсона не применяется.

Синдром Ротора, клиническая картина

Это заболевание является генетически обусловленным, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Симптоматика заболевания впервые появляется в детском или юном возрасте, как у мальчиков, так и у девочек (с одинаковой частотой). У больного с заболеванием появляются следующие признаки:

  • неярко выраженные признаки желтухи;
  • боли в области правого подреберья;
  • снижение аппетита;
  • астения;
  • потемнение мочи,

В анализах крови при этом отмечается увеличение уровня билирубина за счёт прямой фракции в крови, притом печёночные пробы и общий анализ крови не меняются.

Симптомы синдрома Дабина-Джонсона

Первые признаки пигментного гепатоза появляются чаще у мужчин в возрасте 20–30 лет. Гораздо реже выявляются случаи заболевания в зрелом возрасте.

Клинические проявления болезни сильно выражены по сравнению с другими пигментными гепатозами. Отмечается:

  • пожелтение кожи, белков глаз;
  • потемнение мочи, обесцвечивание кала;
  • снижение аппетита вплоть до отсутствия;
  • тошнота;
  • диарея;
  • боль в области правого бока;
  • слабый кожный зуд;
  • незначительно повышенная температура тела.

Такие симптомы пациенты отмечают периодами. Иногда этим симптомам предшествует продромальный период с покраснением горла, слабостью, повышением температуры тела до 37,2–37,5 С.

Диагностика негемолитической и энзимопатической желтухи

В первую очередь больным с подозрением на развитие энзимопатической желтухи должны быть исключены все другие, более частые причины её развития: вирусные, токсические, аутоиммунные поражения печени.

Врач внимательно изучает историю болезни, расспрашивает про наличие болезней у родственников, оценивает эпидемиологический анамнез и наличие вредных привычек у пациента. Среди лабораторных методов диагностики общими для обоих заболеваний являются:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ кала;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование крови на наличие маркёров вирусов гепатита, А, В, С, Е.

Отсутствие изменений в анализах со стороны аминотрансфераз и щелочной фосфатазы при высоком уровне билирубина за счёт конъюгированного служит подтверждением диагноза указанных наследственных синдромов.

При подозрении на синдром Дабина-Джонсона и Ротора раньше определяли уровень коньюгированного билирубина после приёма фенобарбитала. В настоящее время это не показано.

К общим инструментальным методам обследования для двух патологий относятся:

  • УЗИ печени, желчного пузыря, желчевыводящих протоков исключения патологически изменённой паренхимы, наличия конкрементов;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография для уточнения диагноза, исключения патологии вен печени и других проблем;
  • крайне редко — пункционная биопсия печени для подтверждения диагноза.

Можно ли вылечиться

Для людей с синдромом Ротора и Дабина-Джонсона излечение невозможно, так как это врождённое нарушение обмена веществ. Существуют определённые рекомендации, способствующие некоторому улучшению состояния ребенка и снижению симптоматики:

  • уменьшение эмоционального напряжения;
  • отказ от интенсивных физических нагрузок;
  • рациональное питание с достаточным количеством жидкости (не допускать обезвоживания);
  • достаточное количество сна.

Медикаментозное лечение может быть как направленным на снижение уровня билирубина, так и симптоматическим. Раньше рекомендовался приём фенобарбитала, но теперь, в связи с множеством побочек и невысокой эффективностью, такое лечение не рекомендовано.

В исследованиях отмечается некоторый положительный эффект от применения урсодезоксихолевой кислоты и рифампицина. Но эти препараты также имеют побочные эффекты и противопоказания, поэтому назначаются индивидуально и только лечащим врачом.

Несмотря на то что патология врождённая и неизлечимая, прогноз для больных вполне благоприятный, без опасных осложнений. Если соблюдать предписания врачей, то болезнь не влияет на качество и длительность жизни больного.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 23.06.2021

Не нашли то, что искали?

Бесплатный путеводитель по знаниям

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Знак качества Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально.

Эксперт-токсиколог Станислав Радченко,  реаниматолог Ольга Калашникова, Эксперт-нарколог Максим Кирсанов, Эксперт-гепатолог Даниэла Пургина

Думаете, что умеете пить?
Пройдите тест, проверьте себя!
267585 человек прошли опрос, но только 2% ответили на все вопросы верно. Какая оценка будет у вас?